Sistemik Mastositoz
Sistemik mastositoz bir veya birden fazla deri dışındaki organda (kemik iliği, karaciğer, dalak, lenf düğümü gibi) anormal mast hücrelerinin klonal proliferasyonu ile ortaya çıkar ve nadir olarak görülen, miyoloproliferatif hastalıklar grubu içinde yer alır. Sistemik mastositozlu hastalarda 2008 Dünya Sağlık Örgütü sınıflamasına göre indolent sistemik mastositoz, agresif sistemik mastositoz, mast hücre dışı klonal başka bir hematolojik hastalıkla birlikte olan sistemik mastositoz ve mast hücreli lösemi kategorilerinin ayırt edilmesi tedavi ve prognoz açısından büyük önem taşır. İndolent sistemik mastositozlu hastaların yaşam süreleri normal kişilerle aynıdır.
Sistemik mastositozlu hastaların %50’ sinde periferik kan anormallikleri saptanır. Hafif normokrom normositer anemi en sık rastlan anormalliktir, bunu trombositopeni, eozinofili, monositozis ve lökopeni takip eder.
Yaklaşık olarak sistemik mastositozlu hastaların %20’ sinde mast hücresi dışındaki serilerin eşlik ettiği hematolojik problemler saptanmıştır. Bu hastalar sıklıkla doktora açıklanamayan kan sayımı, hepatosplenomegali ve lenfadenopati ile başvurur.
Erişkinlerde genellikle kemik iliği veya deri dışı diğer organların tutulumu vardır.
Halsizlik, yorgunluk, kilo kaybı, terleme, ateş, deri lezyonları, kaşıntı, kemik veya kas ağrıları, enfeksiyonlar, kolay kanama diğer semptomlar arasındadır.
Sayfa Tasarım Aşamasındadır.
Sayfa Tasarım Aşamasındadır.