Philadelphia Kromozomu Pozitif Akut Lenfoblastik Lösemi

Lökositleri oluşturan hücrelerden lenfositler, kemik iliğinde bu serinin genç hücreleri olan lenfoblastlardan meydana gelirler. Akut lenfoblastik lösemi lenfoblastların anormal bir şekilde kontrolsüz ve aşırı çoğalmasından oluşur. Lenfoblastlar kemik iliğinde çoğalır ve buradan kana ve beyin-omurilik gibi diğer organlara geçerler. ALL çocukluk dönemi lösemilerinin % 80’inden sorumludur, 3-7 yaşları arasında sıktır. Erişkinlerde de görülebilir ve tüm erişkin lösemilerinin % 20’sini oluşturur. Akut lenfoblastik lösemide lenfoblastların olgunlaşma ve farklılaşma fonksiyonu kaybolmuştur. Bu hücreler hızla çoğalıp normal hücrelerin yerini aldıkça kemik iliğinde eritrosit, trombosit ve lökositlerin yapımı bozulur.

Philadelphia kromozomu pozitif akut lenfoblastik lösemi (Ph + ALL) ise erişkin ALL' nin genetik olarak tanımlanmış en geniş alt grubudur. Son yıllara kadar, ALL'li hastalar içerisinde en kötü prognozlu grup olarak kabul edilmiştir. Kombinasyon kemoterapisinde, tirozin kinaz inhibitörü (TKİ) olan imatinibin kullanılmaya başlanması, bu lösemi türünün tedavi sonuçlarında, yaşam süresi açısından %40 oranına varan iyileşmeler sağlamıştır. Ph + ALL insidansı yaşla artmaktadır.

Akut lenfoblastik lösemide AML’ye benzer şikâyetler görülür. Artan lenfoblastların kemik iliğinde kan yapımını engellemesi nedeniyle anemi ve buna bağlı olarak halsizlik, çabuk yorulma, hareketle artan nefes darlığı ve solukluk meydana gelir. Trombositlerin sayısında yetersizliğe bağlı olarak, ciltte morluk oluşması, toplu iğne başı büyüklüğünde kırmızı yaygın döküntüler, burun ve diş eti kanamaları görülür. Artan lenfoblastlar bağışıklık sistemindeki hücrelerin yapımını bozduğu için yüksek ateş, bademcik iltihabı ve zatürree görülebilir. Lenfoblastların lenf bezleri, dalak ve karaciğerde birikmesine bağlı olarak bu organlarda büyüme saptanabilir.

Lenfoblastlardaki artış, kemik-eklem ağrılarına, göğüs kemiğinde hassasiyete, solukluk, baş ağrısı, iştahsızlık, bulantı, kusma ve kilo kaybına neden olur. Kan sayımında kansızlık ve trombosit sayısında düşüklük sıklıkla saptanır.

Sayfa Tasarım Aşamasındadır.