Hipereozinofilik Sendrom (HES)
Hipereozinofilik sendrom, patogenezi bazı olgularda tam ve doğru olarak bilinen, tanısal yaklaşımlarda ve tedavi stratejilerinde değişikliklere yol açmış olan ve giderek daha fazla tanınmaya başlanan heterojen bir hastalık grubudur.
Sekonder eozinofili kategorisine sokulamayan ve sıklıkla hipereozinofilik sendrom (HES) olarak adlandırılan primer hipereozinofililer, moleküler patogenezlerinin daha iyi anlaşılmasıyla beraber, klonal eozinofili ve idiyopatik eozinofili kategorilerine ayrılarak incelenmektedir. İdiyopatik eozinofili içinde değerlendirilen HES organ hasarı varlığı ile tanımlanmaktadır. Dünya Sağlık Örgütü’nün sınıflandırmasında klonal eozinofili “eozinofilinin ve mutasyonların (PDGFR α/β veya FGFR1) eşlik ettiği miyeloid/lenfoid neoplazmlar” ve “kronik eozinofilik lösemi-diğer şekilde belirlenmemiş” kategorilerinden oluşmaktadır.
Hipereozinofilide eozinofillerin yaptığı doku hasarı sonucu her sistemi etkileyen klinik bulgular ortaya çıkabilmekte özellikle kardiovasküler sistemin etkilenmesi önemli morbidite ve mortalite nedeni olabilmektedir.
Hipereozinofili hastalarının takibinde en sık ortaya çıkan klinik bulgular dermatolojik tutuluma (%69) bağlıdır. Daha sonra pulmoner (%44) ve gastrointestinal (%38) bulgular gelir. Eozinofiliye bağlı kardiyomiyopati, %20 oranında bildirilmiştir.
Halsizlik, bitkinlik, öksürük, nefes darlığı, miyalji, anjioödem, rinit bulguları, döküntü ve ateş hipereozinofiliye bağlı en çok ortaya çıkan semptomlardır.
Sayfa Tasarım Aşamasındadır.
Sayfa Tasarım Aşamasındadır.